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概述
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  • 鳃裂囊肿是一种先天性畸形。

  • 由胚胎发育期中的鳃裂残余上皮组织形成。

  • 常位于颈侧部。

  • 多见于儿童及青少年。

发病机制
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  • 在胚胎发育过程中有5对鳃囊和鳃沟,每一对鳃囊各自演变为各种器官。

  • 在发育过程中各个鳃弓互相融合形成面下部和颈部的各个结构和器官后,鳃裂消失。

  • 如果鳃裂没有完全消失,有上皮组织残留就可以形成囊肿和瘘。

病理
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  • 鳃源性囊肿被覆上皮有两种:外胚层鳞状上皮(来自鳃沟);内胚层假复层纤毛柱状上皮(源于咽囊)。

  • 若感染出血, 囊壁纤维化增厚, 壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应, 感染时囊壁与周围组织紧密粘连。

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分型
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按照不同的发生部位,鳃裂囊肿分为:
  • 1型,最表浅, 位于腮腺与下颌角之间。

  • 2型,最常见(约95%),位于胸锁乳突肌的前内侧, 颈动脉间隙周围、颌下间隙。

  • 3型,少见,甲状软骨水平以下,颈后区多见。

  • 4型,罕见,起源于左侧梨状窝的窦道。

临床表现
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  • 鳃裂囊肿病程多发展缓慢,早期可无症状。

  • 肿物长大后颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛,吞咽时明显,咽部牵拉感。

  • 易感染,破溃后经久不愈,形成鳃裂瘘,瘘管的内口一般为扁桃体窝或腭咽弓附近。

  • 临床上,囊肿表面光滑,界限清楚,质软,继发感染则突然增大。

影像表现
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  • 部位:下颌角下方至舌骨水平的颈外侧区。

  • 囊性肿块:边界清楚、圆形或卵圆形,囊液不强化,囊壁薄而稍强化。

  • CT示低密度,MRI示T1WI低信号、T2WI高信号。

  • 感染时囊壁增厚、囊液密度增高,T1WI信号增加。

  • 较大时周围结构受压移位。

影像表现
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CT
  • 下颌角囊性肿物。

  • 下颌下腺向前中间移位。

  • 颈动脉向中间移位。

  • 胸锁乳突肌向后侧移位。

  • 伴感染时囊壁增厚强化,伴周围蜂窝组织。

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影像表现
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MRI
  • 囊肿在T1WI呈均匀低信号,T2WI呈高信号,囊壁T1WI较囊液信号高,但较肌肉信号低。

  • 增强扫描后囊肿壁明显强化,若继发感染则囊液内信号增高,囊壁增厚。

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鉴别诊断-淋巴管瘤
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  • 年龄:80-90%在2岁前发病,成人少见。

  • 部位:75~80%的淋巴水瘤累及颌面下部和颈部。

  • 常有很薄的包膜,常为多房囊肿。

  • 密度均匀,边缘清晰,但囊内出血或并发感染时,可不均匀或分层,分隔可强化。

  • 匍行式生长,但不越过筋膜间隙。

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鉴别诊断-甲状舌管囊肿
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  • 部位:舌骨平面或舌骨下(80%),中线或稍偏。

  • 囊性肿块:类圆形,增强后囊壁强化,而囊液无强化,CT示低密度,MRI示长T1、长T2信号。

  • 感染后囊壁有增厚、边界较模糊。

  • 有时后缘可见一柄状突起(甲状舌管)。

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鉴别诊断-皮样囊肿
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  • 好发于儿童或青年。

  • 位于颌下间隙和舌下间隙。

  • 密度较低,可为负值,为含脂囊性。

  • 可表现为短T1长T2信号。

  • DWI为高信号。

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鉴别诊断-神经鞘瘤
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  • 神经鞘瘤由施万细胞构成,有包膜,边缘清楚。

  • 常位于颈动脉间隙内,推移颈动静脉向外或向前移位。

  • 内含疏松富脂质黏液基质的Antoni B成分,呈明显坏死囊变低密度。

  • 壁欠光整。

  • 增强扫描可见厚壁及不规则强化。

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小结

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