维生素B1，又称硫胺素，是水溶性维生素家族的一员，也是最早被发现的维生素，主要存在于种子外皮和胚芽，如米糠和麸皮中。
人体的维生素B1储备量为30~50mg，主要以硫胺素二磷酸（TDP）的形式储存在肝脏中，参与糖代谢过程中的氧化脱羧反应，维生素B1缺乏时糖代谢受阻，神经组织能量供应不足，造成颅脑神经功能受损。健康成人每天约需要1~2mg的维生素B1，由于人体无法合成维生素B1，必须完全依赖外源性食物摄入。
一种由维生素 B1缺乏导致的严重的神经系统综合征，其典型的临床表现为精神状态改变、眼肌麻痹、共济失调。
韦尼克脑病的临床表现
WE的典型临床表现是突发的三联征：精神状态改变、眼肌麻痹和共济失调，然而临床上仅有8%~38%的患者有典型三联征表现。
1
精神状态改变
最常见的临床表现是精神状态的变化，包括头晕、嗜睡、淡漠、意识模糊、空间定向障碍、有干扰的记忆和注意力不集中。
2
眼肌麻痹
在累及眼部的症状和体征中完全的眼肌麻痹很少发生，最常见的是眼球震颤，多为水平震颤。其他眼部改变包括双侧视力下降、复视、两侧眼外肌或其他眼肌麻痹，由脑桥被盖、外展和动眼神经核病变产生的共轭凝视麻痹、瞳孔对光反射迟钝、视网膜出血、视神经乳头水肿、瞳孔不等大和上睑下垂。
3
共济失调
共济失调主要表现为步态共济失调，可从轻度步态不稳发展至完全不能站立，为脑蚓部和前庭功能障碍所致。也可表现为多发性神经病变和构音障碍。与非酗酒者相比，WE的酗酒者更可能出现小脑征，眼部征兆较少。
韦尼克脑病的病因
引起维生素B1缺乏常见的原因：
1
慢性酒精滥用（酗酒）
最多见的导致维生素B1缺乏原因。
2
其他非酒精因素
①饥饿；
②妊娠呕吐；
③由感染、休克、长期营养缺乏或营养不良或酒精依赖者在服用维生素B1之前静脉注射葡萄糖引起；
④化疗（５-氟尿嘧啶、异环磷酰胺等）；
⑤血液透析；
⑥厌食症；
⑦再喂养综合征；
⑧胃肠道疾病和外科手术（如胃旁路）需要胃肠外营养者；
⑨患有获得性免疫缺陷综合征、恶性肿瘤者；
⑩采取外科手术措施的减肥术后。
韦尼克脑病的临床诊断
欧洲神经病学会联盟（EFNS）2010：
1、进食差；2、眼部症状；3、小脑功能失调；4、精神状态改变或轻度记忆损害。
满足以上4条中至少2条。
WE可以通过测定维生素B1血清浓度、红细胞转酮酶活性辅助诊断，但这些测量缺乏特异性，且测量技术相对困难。
计算机断层扫描( CT)可在患者导水管周围和丘脑的中间部分呈现出低密度区域，但在大多数情况下病变急性期CT看不到阳性征象。
目前，头颅MR成像以其高特异性和高分辨力的特点成为诊断该病最重要和最有效的工具，其显示的损害范围可反映患者的疾病严重程度。
韦尼克脑病的治疗
一旦确诊要尽早快速补充足量的维生素B1，给药途径应以静脉或肌内注射给药为宜。目前，给药的最佳剂量、方式和时间还没有达成共识。
欧洲神经病学学会联盟(EFNS)：
1
最好是静脉注射而不是肌内注射维生素B1
（200mg，3次/d）
2
对于酒精性WE应使用更大剂量的维生素B1
（500 mg，3次/d）
实用内科学：
1
肌内或静脉注射维生素B1
（50~100mg/d）
注意事项
1
静脉输注维生素B1注射液属于超说明书用药，所以使用前必须权衡利弊，充分评估获益与风险，并且通过本医疗机构超说明书用药审批流程备案使用，使用过程中医护人员应严密监测，避免不良反应发生，及时发现及时处理。
2
注射时偶见过敏反应，个别可发生过敏性休克，故除急需补充的情况外，很少采用注射，且应注射前，用其10倍稀释液0.1ml作皮试，以防止过敏反应。
3
静脉注射葡萄糖能加剧维生素B1缺乏，所以酗酒者和其他有维生素B1缺乏可能的病人在静脉注射葡萄糖前都应该给予维生素B1。
4
酒精性WE患者常伴镁缺乏，应同时补充硫酸镁以防止影响硫胺素的利用。
WE是一种由维生素B1缺乏导致的严重的神经系统综合征，其典型的临床表现为精神状态改变、眼肌麻痹、共济失调。维生素B1缺乏最常见的病因是慢性酒精中毒，还有很多其他原因如胃肠外科手术、妊娠剧吐和化疗等。一旦怀疑患者为WE，应立即给予足量维生素B1治疗。总之，早识别、早诊断、早治疗是改善WE预后的关键。
[1] 杨姣,贾蕾,薛艺东. Wernicke脑病研究进展[J]. 实用药物与临床,2020,23(5):476-480.
[2] 周佩洋,李星阅,高平. 韦尼克脑病的诊治进展[J]. 卒中与神经疾病,2020,27(1):142-145.
[3] 刘维海, 周粉峰, 于圆圆,等. 维生素B1注射剂治疗Wernicke脑病的用法现状[J]. 陕西医学杂志 2019年48卷4期, 539-541.
[4] Galvin, R. , et al. ‘EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. ‘ European Journal of Neurology 17.12(2010):1408-1418.
[5] 林果为, 王吉耀, 葛均波. 《实用内科学》第15版. 人民卫生出版社, 2017.
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